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心脏病

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从少阴病论治心肌致密化不全1例

开户送18体验金 www.21nx.com 发布时间:2017-08-24
心肌致密化不全是胚胎期心肌致密化过程失败 所导致的一种罕见的先天性心肌病,其临床表现缺 乏特异性,以心力衰竭、心律失常及血栓形成为 主,误诊及漏诊率较高。西医以对症处理为主,缺 乏特异性的治疗方法,而中医药在此方面有独特的 优势。本文报告 1 例明确诊断为心肌致密化不全的 患者,经西药治疗效果欠佳,从中医少阴病进行论 治取得了显著疗效。

1 病历资料

患者,男,29 岁,2016 年 9 月 2 日初诊。主 诉: 胸闷、气短 4 年,加重半个月。患者于 2012 年无明显诱因出现活动后胸闷、气短,以上症状逐 渐加重,活动耐量逐渐下降。2015 年 4 月行心脏 MRI 示: 左心室游离壁普遍变薄,心内膜下肌小梁 明显增多,呈过度小梁化改变,游离壁非致密化心 肌与致密化心肌厚度比约为 2. 5,心尖部轻度受 累。诊断为心肌致密化不全、心力衰竭,给予倍他 乐克、地高辛、缬沙坦、补钾药物等治疗后患者症 状好转,后未规律服药。半个月前静坐时亦感胸 闷、气短,伴双下肢浮肿,夜间阵发性呼吸困难, 不能平卧,当地医院给予强心、利尿、扩血管、抑 制心肌重构等治疗后症状未见明显缓解。既往有肾 功能不全 1 个月余。查体: 血压 100/70mmHg,皮 肤黏膜及巩膜轻度黄染,口唇发绀,双足背浮肿。 专科查体: 心尖搏动位于第 5 肋间左锁骨中线外 1cm,心界扩大,心率 78 次/min,律不齐,可闻 及早搏,未闻及额外心音及病理性杂音。辅助检 查: 肌钙蛋白 1. 0ng/ml,B 型脑钠肽 18600pg/ ml。血凝: 活化部分凝血酶原时间 42. 8s,D- 二聚 体 584μg/L,纤维蛋白原降解产物 6. 51mg/L。甲 状腺功能: 总三碘甲状腺原氨酸 0. 57ng/dl,总甲 状腺 素 3. 50μg/dl,游 离 三 碘 甲 状 腺 原 氨 酸 0. 42ng/dl,促甲状腺素 67. 93μIU/ml。心电图示: 窦性心律伴频发性室性早搏; 左右心房扩大; 左心 室肥大伴 QRS 增宽。动态心电图示: 窦性心律; 频 发室上性早搏、成对室上性早搏; Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、 V2 - V6 导联出现病理性 Q 波; 室内传导阻滞。心 脏彩超示: 全心大; 左心室壁增厚; 心肌致密化不 全; 左室心尖部血栓形成; 室壁运动普遍减低; 轻 度二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣关闭不全; 轻度肺动 脉高压; 左心室收缩功能明显降低。

刻诊: 胸闷、气短,不能平卧,偶有咳嗽,有 痰、量少、色白呈泡沫状,汗出较多,以头部、前 胸及背部较明显,怕冷,四肢冰凉、上过肘膝,口 干喜饮,咽干,腰困重感,恶心,食欲差,眠差, 大便溏,夜尿 4 ~ 5 次,舌质暗、舌体胖大、苔薄 白,脉沉细弱。中医诊断: 心衰病,证属心肾阳 虚、血瘀水停。治疗: 1) 在强心、利尿、扩血管、 抗凝、补充甲状腺素等对症治疗的同时加用参麦注 射液 100ml/日静脉滴注,参附注射液 100ml/日静脉滴注,参桂胶囊每次 1. 2g,每日 3 次口服。2) 中药: 以益气温阳,活血利水为主,方用四逆加人 参汤合真武汤加减。处方: 红参10g,黄芪60g,炮 附片10g,生姜 10g,桂枝 10g,蜜麻黄 10g,麦冬 10g,五味子 10g,猪苓 30g,茯苓 30g,车前子 30g,白芍 15g,麸炒白术 15g,泽泻 20g,丹参 20g,红花 10g,川芎 10g,益母草 15g,泽 兰 15g,炙甘草 10g。4 剂,每日 1 剂,浓煎 100ml, 分早晚两次口服。

2016 年 9 月 6 日二诊: 患者乏力、气短均较 前好转,无胸闷,可平卧,四肢凉感减轻,仍汗出 较多,无咽痛,无口唇及舌部麻木感,舌淡暗、苔 薄白,脉弱、沉取稍有力。加重补气温阳之力,处 方: 红参 10g,黄芪 80g,炮附片 15g,桂枝 10g, 麦冬 10g,五味子 10g,猪苓 30g,茯苓 30g,白 芍 15g,麸炒白术 15g,泽泻 20g,丹参 20g,红 花 10g,川芎 10g,益母草 15g,泽兰 15g,炙甘 草 10g,干姜 10g,煅龙骨 30g,煅牡蛎 30g。4 剂,每日 1 剂,浓煎 100ml,分早晚两次口服。 2016 年 9 月 13 日三诊: 患者四肢凉感减轻, 上不过肘膝,但头汗出,双下肢水肿消失,服上方 后无咽痛,无口唇及舌部麻木感,舌淡胖、苔白 腻,脉弱、沉取稍有力。中药在加重益气温阳之力 的同时,加用活血通络之品,减少利水之力。

处 方: 红 参 10g,黄 芪 100g,炮 附 片 20g,桂 枝 10g,麦冬 10g,五味子 10g,茯苓 30g,白 芍 15g,麸炒白术 15g,丹参 20g,红花 10g,川芎 10g,干姜 10g,煅龙骨 30g,煅牡蛎 30g,浮小麦 30g,蜜麻黄10g,细辛3g,当归15g,鸡血藤30g, 水蛭 6g,地龙 10g,炒土鳖虫 10g。4 剂,每日 1 剂,浓煎100ml,分早晚两次口服。

2016 年 9 月 26 日四诊: 患者已无胸闷、气 短,无咳嗽、咯痰,可平卧,但头汗出,汗出量明 显减少,四肢发凉减轻,不过肘膝。游离三碘甲状 腺原氨酸 0. 42ng/dl,促甲状腺素 56. 39μIU/ml。 心肌损伤标志物监测肌钙蛋白曾一度下降至 0. 75ng/ml,B 型脑钠肽 6690pg/ml。心尖部血栓 由入院时的 3. 74cm × 1. 38cm 减少到 1. 38cm × 0. 27cm。请示上级医师后同意患者出院。患者无 咽痛,无口唇及舌部麻木感,舌淡、苔白厚腻,脉 弱、沉取稍有力。继续加大温阳之力。处方: 红参 15g,黄芪 120g,炮附片 30g,桂枝 10g,五味子 10g,茯苓 30g,白芍 15g,麸炒白术 15g,丹参 20g,红花 10g,川芎 10g,干姜 20g,煅 龙 骨 30g,煅牡蛎30g,浮小麦30g,蜜麻黄10g,细辛 3g,当归 15g,鸡血藤 30g,水蛭 6g,地龙 10g, 炒土鳖虫 10g,吴茱萸 10g,荜茇 6g,炙甘草 6g, 车前子 30g,泽泻 30g,藿香 10g,砂仁 10g。14 剂,每日 1 剂,浓煎 100ml,分早晚两次口服。 患者共住院 24 天,期间在益气温阳、活血利 水治疗原则的指导下中药处方共调整 4 次。出院后 坚持门诊随访,症状及各项指标均平稳。

2 讨论

心肌致密化不全是一种独特的心肌病变,是胚 胎时期心肌在发育时出现障碍使心肌致密化过程中 止,导致肌小梁间隙内隐窝不能压缩形成毛细血管 而组成冠状动脉微循环系统,并且在出生后肌小梁 间隙内隐窝仍然持续存在,以肌小梁肥大为特征的 病理改变 [1 -2 ] 。本病病程迁延,临床表现不一,可 从无症状到危及生命,而发病时则主要表现为心力 衰竭、心律失常及系统性血栓栓塞 [3 ] ,主要与非 致密化心肌范围及慢性缺血程度有关。 心脏彩超是本病的主要诊断手段,目前最常用 的是国外学者 Jenni 等 [4 ] 提出的诊断标准。而 MRI 对本病的诊断有较好的灵敏度 ( 86%) 和特异度 ( 99%) ,可用于超声诊断不明确的病例 [5 ] ,其诊 断依据为左心室舒张末期非致密层心肌厚度/致密 层心肌厚度≥2. 3 [6 ] 。目前西医对于该病尚无特异 性治疗方法,主要是针对心力衰竭、心律失常、栓 塞进行对症治疗。对伴有左束支传导阻滞和严重左 心室功能障碍者,应考虑心脏同步化治疗,在伴有 预激综合征或其他室上性心动过速患者应首选射频 消融,对于持续性室性心动过速或心跳骤停的幸存 者应当植入心脏复律除颤器。

《伤寒论》曰 : “少阴之为病,脉微细,但欲 寐也 ” ; “少阴病,恶寒身踡而利,手足逆冷者, 不治” 。少阴病是伤寒六经病变发展过程中的后期 阶段,主要表现为精神不振、怕冷、四肢凉、倦怠 乏力、脉微细等,与本例患者怕冷、四肢凉、喜 卧、脉沉细弱之临床表现相同,故将其从少阴病论 治 。 《伤寒论》云 : “恶寒、脉微而复利,利止, 亡血也,四逆加人参汤主之 。 ” 《伤寒论》又言: “少阴病,二三日不已,至四五日,腹痛,小便不 利,四肢沉重疼痛,自下利者,此为有水气。其人 或咳,或小便利,或下利,或呕者,真武汤主 之” ,此即对少阴阳虚,水液运化失常,水湿内 停,凌心射肺之表现与治法的具体描述。本患者除 少阴阳虚见症外,尚有胸闷、气短、不能平卧、痰 液稀薄、水肿、恶心、大便质稀、小便不利,当属在心肾阳虚基础上出现水湿内停、上凌心肺之证, 故取四逆加人参汤合真武汤之意论治。方中附子入 肾经,有回阳救逆、补火助阳、散寒止痛之功效, 上能助心阳而通脉,下可补肾阳而益火,且现代药 理研究证明,附子能够强心、抗心律失常、扩张心 脑血管、增强肾上腺皮质系统的作用,对心功能不 全者尤宜 [ 7 ] 。用生姜易干姜以取其温中散寒而兼利 水止呕、解毒之功; 炙甘草具有中焦引经药的作用, 与附子相配以聚附子之辛热于中焦,在补肾助阳之 余兼温补脾阳。此外,有药理研究证实,炙甘草与 附子相配,可使附子中的有毒成分乌头碱类生物碱 的含量减少 28. 68%,大大降低附子之毒性 [ 8 ] 。人 参性甘温,擅大补元气、生津固脱,附子与人参相 配,既能加强附子的回阳救逆之功,又有助于人参 生津固脱,二者同用,在温补肾阳的同时固摄津液 而敛汗,防止津液外泄。黄芪益气固表、利水消肿, 一药而兼两用,附子与黄芪配伍能使附子所含双酯 型生物碱的含量下降 [ 9 ] ,且黄芪能强心,扩张血管, 调节血压,改善心脏功能 [ 10 ] 。茯苓、猪苓、泽泻、 车前子利水通淋,利小便而实大便,消水肿。 治疗后患者症状虽好转,但仍有四肢凉、怕冷、 大便溏,故以干姜易生姜,走而不守,增强附子回 阳救逆之功 [ 11 ] 。加用麻黄、细辛,取麻黄附子细辛 汤通经散寒之意,吴茱萸、荜茇温中散寒,降逆止 呕。患者有心尖部血栓,西医的常规治法强调长期 抗凝,而中医辨证亦属于瘀血内阻之证,故加红花、 川芎行气活血,泽兰、益母草活血利水,水蛭、地 龙、土鳖虫活血化瘀通络。水蛭的主要成分水蛭素 具有强烈的抗凝血作用,对各种血栓性疾病及弥散 性血管内凝血均有很好的预防及治疗效果 [ 12 ] 。

患者入院时四肢凉较甚、冷汗自出、脉微细, 属少阴病重症,恐小量附子、黄芪之力不足以制其 寒,故起始时即用炮附片 10g、黄芪 60g,并逐渐 增加其剂量,最多至炮附片 30g、黄芪 120g,患 者肘膝以上转热,汗出减,而未出现上火及中毒症 状。附子是温补肾阳、回阳救逆的第一要药,是少 阴寒化证的常用之品,但大剂量应用时易产生毒 性。此使医者望而生畏,或用量不足,或弃而不 用,使其不能发挥治疗作用。实际上,在辨证准确 的前提下,附子并非 “禁用品” 。正如恽铁樵所 云 : “附子为最有用亦最难用的药物,要能洞彻病 理,辨证真确,才能取其疗效而祛其弊害” [13 ] 。附 子有毒成分极其不稳定,经加热或久煎均能分解, 且经过相应配伍其毒性作用亦可大大减低,因此, 临床应用时应在具备适应症的前提下,严格控制炮 制方法,适当延长煎煮时间,从小剂量开始,逐渐 增加,并与甘草、干姜等配伍应用,少量、冷服以 减低其毒,时刻关注其毒性反应,做到 “去毒取 用” ,提高临床疗效 [14 ] 。

心肌致密化不全发病机制尚不清楚,临床症状 无特异性,目前西医尚无有效的治疗方法,以对症 治疗为主,预后较差。中医药在此方面可发挥独到 的优势。本患者从少阴病入手,应用大量附子、黄 芪等益气温阳及化瘀利水通络之品,使阳气升、水 肿消、血栓化,效果显著。

来源:中医杂志 作者:闫璞 孟伟 王显 郭文鼐 马聪燕
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